Sharen schreef op 2 augustus 2023 11:35:
[...]
Ok dank.
Ik lees (vertaald):
-----
AITL is een zeldzame lymfoproliferatieve aandoening, goed voor 1-2% van alle non-Hodgkin-lymfomen (NHL) en 15-20% van MTCL (3). Volgens het International Peripheral T-cell and natural-killer/T-cell Lymphoma Project (ITCLP), een baanbrekende studie die de pathologische kenmerken en klinische resultaten van meer dan 1.300 patiënten met MTCL uit verschillende delen van de wereld beschreef, was AITL de op één na meest voorkomende subtype van MTCL in de westerse wereld, net na perifeer T-cellymfoom, niet anders gespecificeerd (PTCL, NNO) (10). Kenmerkend is dat AITL een omgekeerd geografisch tropisme vertoont ten opzichte van andere subtypes van T-cellymfomen, dat vaker voorkomt in Europa, met name op de Britse eilanden en de Scandinavische landen, waar het 28,7% van de MTCL uitmaakt, en minder voorkomt in Azië en Noord-Amerika, waar het verantwoordelijk is voor voor respectievelijk 17,9% en 16,0% van de T-cellymfomen (10). In de Verenigde Staten is de incidentie laag, met 0,05 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners per jaar (26). Aan de andere kant wezen epidemiologische gegevens van het Franse Nationale Kankerbureau op AITL als het meest voorkomende subtype van MTCL, goed voor 36,1% van de tussen 2010-2013 gediagnosticeerde gevallen (27).
-----
In de US kom je dan volgens bovenstaand artikel op 167 gevallen van AITL (0,05/100000, ofwel 0,5 op de 1 miljoen bij 335 miljoen inwoners)
En in Frankrijk heeft had men 10 jaar geleden dus 27 gevallen (ofwel 0,4 op de 1 miljoen bij destijds 65 miljoen inwoners)
De prevalentie bij de nieuwe leniolisib indicatie AITL, waar Pharming binnenkort een studie voor start, is dus circa 0,5 patient per 1 miljoen mensen.
Vergeleken met APDS is AITL dus ongeveer 2 a 4 keer zo zeldzaam, met de kanttekening dat er voor AITL nog geen 'identificatie-project' gaande is zoals wél al twee jaar gaande is voor APDS (zie met een US-adres:
navigateapds.com/)Best interessant nu Pharming hier zeer binnenkort een studie voor start en daarmee al een tweede indicatie voor leniolisib heeft.